„Járnofhleðsla“: Munur á milli breytinga

{{kennaranemar}}

Höfundur Ása Valgerður Eiríksdóttir

 

Þetta er wikibók um einkenni, langtímaáhrif og meðferð járnofhleðslusjúkdómsins [[w:en:Haemochromatosis|Hemochromatosis]].

 

== Járn í líkamanum ==

Það er örlítið [[w:járn|járn]] í blóðinu en meirihlutinn af járni líkamans er á leið frá görnum að beinmerg, þar sem heme er smíðað. Tvígilt járn frásogast frá smágirni, oxast yfir í þrígilt járn og tengist ferritíni, flyst þannig yfir í blóð og er tekið upp af transferríni. Transferrín hefur tvö sérhæf bindiset fyrir eina ferríjón hvort og yfirleitt eru 20-50% þeirra setin. Lifrin er helsta líffærið sem nýmyndar transferrín en henni virðist stjórnað með járnstyrk í blóði. Lágur járnstyrkur veldur þá aukinni nýmyndun transferríns. Járnstyrkurinn er hæstur snemma á morgnanna en lægstur seinni partinn.

Járnbindigeta mælir hversu mikið járn transferrín getur bundið við 100% mettun. Járnbindigetan hækkar við lifrarsjúkdóma, járnskorts- og blæðingaranemíur (nýmyndun transferríns eykst við járnskort) en lækkar við hemolytiskar anemiur, slæmar bólgur, liðagigt o.fl.

Hjá körlum á ferritínið að vera frá 28-382 μg /L en hjá konum 18-210 μg/L en eftir tíðarhvörf hækkar talan snögglega og verður sú sama bæði hjá konum og körlum.

Lifrin geymir, auk járns, forða af glycogeni, lípíðum og vítamínum. Um 700 mg af járni eiga að vera í lifur fullorðinna. En haemochromatosis sjúklingar geta haft allt að 20g járnbirgðir.

 

== Járnofhleðsla ==

* Hver eru helstu einkenni sjúkdómsins?

* Hvað er hægt að gera til að halda einkennunum niðri?