„Járnofhleðsla“: Munur á milli breytinga

Þetta er wikibók um einkenni, langtímaáhrif og meðferð járnofhleðslusjúkdómsins [[w:en:Haemochromatosis|Hemochromatosis]].

Það er örlítið [[w: járn|járn]] í blóðinu en meirihlutinn af járni líkamans er á leið frá görnum að beinmerg, þar sem heme er smíðað. Tvígilt járn frásogast frá smágirni, oxast yfir í þrígilt járn og tengist ferritíni, flyst þannig yfir í blóð og er tekið upp af transferríni. Transferrín hefur tvö sérhæf bindiset fyrir eina ferríjón hvort og yfirleitt eru 20-50% þeirra setin. Lifrin er helsta líffærið sem nýmyndar transferrín en henni virðist stjórnað með járnstyrk í blóði. Lágur járnstyrkur veldur þá aukinni nýmyndun transferríns. Járnstyrkurinn er hæstur snemma á morgnanna en lægstur seinni partinn.

[[w:Járnbindigeta|Járnbindigeta]] mælir hversu mikið járn transferrín getur bundið við 100% mettun. Járnbindigetan hækkar við lifrarsjúkdóma, járnskorts- og blæðingaranemíur (nýmyndun transferríns eykst við járnskort) en lækkar við hemolytiskar anemiur, slæmar bólgur, liðagigt o.fl.

[[w:Ferritínen:Ferritin|ferritín]] er geymsluform járns, það er að mestu leiti inni í frumum en smá í [[w:plasma|plasma]]. Ferritín er mælt til að meta járnbirgðir líkamans og hvert μg/L af ferritíni í [[w:sermi|sermi]] samsvarar þá um 8-10mg af járni í geymslu hjá fullorðnum einstaklingi. Ef mjög mikið járn kemur í líkamann breytist hluti ferritínsins í hemosíderin, sem er annað geymsluprótein. Það er torleyst efni með meira járn/prótein hlutfall en ferritín.

10% N-Evrópubúa bera genið en um 0.3% eru arfhreinir, en einhverra hluta vegna fær aðeins hluti þeirra fær sjúkdóminn af fullri hörku. Alkóhólistar með króníska lifrarsjúkdóma geta þróað með sér járnofhleðslu og sjúklingar sem fá mikið blóð gefið. Karlmenn fá sjúkdóminn fimm til tíu sinnum oftar, líklega vernda mánaðarlegar tíðarblæðingar kvenna þær og einnig meðganga. Yfirleitt koma engin einkenni fram fyrr en eftir fertugt. Sjúklingar með [[w:en:Haemochromatosis|Hemochromatosis]] taka upp a.m.k. 4 mg af járni á dag, jafnvel á eðlilegu mataræði. Þessi uppsöfnun getur leitt til vefjaskemmda og á endanum líffærabilanna.